Posterior Uretral Qapaq (PUV)
Posterior uretral qapaq (PUV) ana bətnində diaqnoz qoyula bilən, təxminən hər 10 min körpədən 2-sini təsir edən inkişaf problemidir. Körpələrdə sidiyi sidik kisəsindən xaricə aparan uretra adlı kanalın sidik kisəsindən çıxdığı ilk hissədə, yəni posterior uretrada yaranan qapaqcıqlar səbəbindən sidik sidik kisəsindən xaric ola bilmir. Xaric ola bilməyən sidik sidik kisəsində toplanır; bu yığılma artdıqca böyrəklərdən sidik gətirən kanallar (ureterlər) və böyrəkdə sidiyin ilk toplandığı nahiyələr (böyrək ləyəni) genişlənir. Proses davam etdikcə yığılan sidik böyrəklərə zərər verməyə başlayır; əvvəlcə böyrəklərdə exogenlik artır, sonra kistlər əmələ gələ bilər və nəhayət böyrəklər öz funksiyasını yerinə yetirə bilməz hala gələ bilər. Sidik kisəsində artan təzyiq körpənin sidik kisəsində yırtılmaya və sidiyin qarın boşluğuna axmasına, yəni fetal sidik assitinə səbəb ola bilər.
Sidiyin sidik kisəsindən xaric ola bilməməsi səbəbindən zamanla körpənin suyu, yəni amniotik maye azalmağa başlayır. Amniotik mayenin azalması körpənin həm ana bətnində, həm də doğuşdan sonra yaşama şansını azaldan və ölüm riski yaradan ciddi problemdir. Amniotik maye körpənin ağciyərlərinin inkişafı üçün həyati əhəmiyyət daşıyır. Mayenin az olduğu və ya heç olmadığı hallarda ağciyər inkişafı istənilən səviyyədə olmur və körpələr doğuşdan sonra ağciyər çatışmazlığı səbəbindən itirilmə riski ilə üzləşirlər. Amniotik mayenin az olduğu hallarda göbək ciyəsi də bası altında qala bilər və körpə ana bətnində həyatını itirə bilər.
Bu səbəblərə görə PUV olgularının böyük bir hissəsi, ədəbiyyatda təxminən dörddə üçü, ana bətnində müdaxilə edilmədikdə itirilə bilər. Ana bətnində əməliyyat edilən körpələrdə isə sağ qalma şansı təxminən 75 faizə qədər arta bilər.
Posterior Uretral Qapaq (PUV) Diaqnozu Necə Qoyulur?
Posterior uretral qapaq diaqnozu hamiləliyin ilk üç ayından sonra körpənin ultrasəs müayinəsi zamanı çox vaxt qoyula bilir. İlk üç ayda körpənin böyrəklərinin amniotik mayenin yaranmasındakı rolu məhdud olduğundan diaqnoz adətən 12-ci həftədən sonra qoyulur. Ultrasəs zamanı körpənin sidik kisəsinin normaldan böyük olması, sidik kisəsindən uretraya çıxış nahiyəsinin genişlənməsi (açar dəliyi görünüşü), sidik kisəsi divarının qalınlaşması, böyrək ləyəninin və ureterlərin genişlənməsi, daha irəli hallarda isə böyrək toxumasının daha parlaq görünməsi (hiperekojen böyrək) və böyrək kistləri müşahidə oluna bilər. Bu səbəbdən diqqətli aparılan ultrasəs müayinəsi ilə PUV diaqnozu ana bətnində qoyula bilər. Klinikamızda qiymətləndirmə zamanı bu meyarlardan istifadə edirik.
PUV Olgularında Ana Bətnində Əməliyyat Qərarı Necə Verilir?
Posterior uretral qapaq olgularında ana bətnində əməliyyat günümüzdə əsasən böyrəkləri qorumaqdan daha çox, körpənin sağ qalmasına kömək etmək məqsədi ilə aparılır. Amniotik mayesi az olan körpələrdə ağciyər inkişafı mənfi təsirləndiyi və bu körpələrin bir qismi bu səbəbdən itirildiyi üçün əməliyyatın əsas məqsədi amniotik maye azlığının qarşısını almaq, ağciyər inkişafına dəstək olmaq və beləliklə sağ qalma şansını artırmaqdır. Sidik kisəsi genişlənmiş və amniotik mayesi azalmış körpələr ana bətnində əməliyyatdan fayda görməsi gözlənilən namizədlərdir. Amniotik mayesi azalmayan olgularda isə əməliyyat riskləri nəzərə alınaraq daha ehtiyatlı yanaşılır.
Əvvəllər əməliyyata qərar vermədən əvvəl körpənin sidik kisəsindən sidik nümunəsi alınaraq (vezikosentez) böyrək funksiyası haqqında məlumat əldə edilməyə çalışılırdı. Ancaq böyrək funksiyasını dəqiq göstərən güclü bir test olmadığı üçün bu yanaşma son illərdə daha çox müzakirə edilir. Güncel yanaşmalarda sidik kisəsinin boşaldıldıqdan sonra yenidən dolub-dolmadığının qiymətləndirilməsi və qərarın multidisiplinar şəkildə verilməsi ön plana çıxır. Ana bətnində əməliyyat uzunmüddətli böyrək zədəsini tam aradan qaldırmaq üçün deyil, əsasən körpənin sağ qalmasına töhfə vermək üçün aparıldığından ailə ilə fayda-risk balansı ətraflı müzakirə edilməlidir.
PUV Olgularında Ana Bətnində Əməliyyat Necə Aparılır?
Posterior uretral qapaq olgularında əsasən iki fərqli ana bətnində cərrahi üsul mövcuddur:
- Vezikoamniotik Şunt (VAS)
- Fetal Sistoskopik Lazer
Vezikoamniotik Şunt (VAS)
Vezikoamniotik şunt körpənin sidik kisəsində toplanan sidiyi amniotik boşluğa axıtmaq üçün hazırlanmış elastik kateterdir. Kateterin bir ucu körpənin sidik kisəsində, digər ucu isə körpənin bədənindən kənarda qalacaq şəkildə yerləşdirilir. Beləliklə sidik kisəsi boşalır və amniotik mayenin azalmasının qarşısı alınaraq körpənin ağciyər inkişafına dəstək olur. Prosedur adətən anaya lokal, regional və ya ümumi anesteziya verildikdən, körpəyə də anesteziya və əzələ boşaldıcı dərmanlar tətbiq edildikdən sonra ultrasəs nəzarəti altında aparılır. Ana üçün risklər adətən minimaldır; lakin körpə üçün prosedurun uğursuz olması, suların gəlməsi, erkən doğuş, şuntun tıxanması və ya yer dəyişdirməsi kimi risklər mövcuddur. Bu səbəblə bəzən birdən çox şunt yerləşdirilməsi lazım gələ bilər. Mövcud ədəbiyyat VAS prosedurunun körpələrin sağ qalma şansını artırdığını göstərir, ancaq uzunmüddətli böyrək zədəsinin qarşısını alma mövzusunda məlumatlar məhduddur.
Fetal Sistoskopik Lazer
Fetal sistoskopiya və lazer müasir texnologiyanın fetal cərrahiyyədə istifadə olunduğu qabaqcıl üsullardan biridir. Əməliyyat zamanı anaya anesteziya verildikdən sonra ana bətnindəki körpəyə də anesteziya və əzələ boşaldıcı dərmanlar tətbiq edilir. Fetoskop adlanan kamera sistemi ultrasəs nəzarəti ilə körpənin sidik kisəsinə yönləndirilir. Kamera vasitəsilə sidik kisəsinin içi qiymətləndirilir və sidik kisəsi çıxışındakı problemin PUV, uretral stenoz və ya uretral atreziya olub-olmadığı dəqiqləşdirilir. Posterior uretral qapaq diaqnozu təsdiqləndikdən sonra lazer ilə qapaq sahəsi açılır və sidiyin axması üçün keçid yaradılır. Fetoskopik lazer ablasiya PUV üçün ana bətnində daha hədəfli müalicə imkanı verə bilər. Bununla belə, prosedurun uğursuz olması və ya ətraf toxumalara zərər kimi ağırlaşmalar ədəbiyyatda bildirilmişdir. Vezikoamniotik şuntla müqayisədə fetoskopik lazerin doğuşdan sonra böyrəkləri qoruma ehtimalının daha yüksək ola biləcəyini dəstəkləyən məlumatlar mövcuddur; lakin üsul nisbətən yeni olduğundan və uzunmüddətli nəticələr hələ məhdud olduğundan xəstə seçimi və ailə məlumatlandırması xüsusi diqqətlə aparılmalıdır.
Nəticə olaraq, posterior uretral qapaq olgularında yaxşı seçilmiş xəstələrdə ana bətnində əməliyyat körpənin sağ qalma şansını artıra bilər. Uzunmüddətli böyrək funksiyalarına təsiri barədə daha çox elmi məlumata ehtiyac vardır.