Körpəmdə PUV/LUTO Diaqnozu Qoyuldu: Bundan Sonra Nə Olacaq?

Hamiləlik zamanı aparılan ultrasəs müayinəsində körpənin sidik kisəsinin normadan böyük görünməsi, böyrəklərdə və ya sidik yollarında genişlənmənin aşkarlanması və ya amniotik mayenin azalması körpənin sidik yollarında tıxanıqlıq ola biləcəyini düşündürür. Bu vəziyyətlərdən biri aşağı sidik yollarının obstruksiyası (Lower Urinary Tract Obstruction – LUTO) adlandırılır. Oğlan körpələrdə LUTO-nun mühüm səbəblərindən biri isə posterior uretral qapaq (PUV) adlandırılan anadangəlmə tıxanıqlıqdır.

PUV/LUTO şübhəsi və ya diaqnozu ailələr üçün narahatedici ola bilər. Lakin xəstəliyin gedişi hər körpədə eyni deyil. Bəzi körpələrdə tıxanıqlıq qismən ola bilər və hamiləlik yaxından izlənilərək davam etdirilə bilər, daha ağır hallarda isə ağciyərlərin inkişafını qorumaq və körpənin yaşama şansını artırmaq məqsədilə ana bətnində fetal terapiya variantları nəzərdən keçirilə bilər.

Buna görə PUV/LUTO aşkar edildikdə ilk sual yalnız “Müalicə edilə bilərmi?” olmamalıdır. İlk növbədə tıxanıqlığın nə qədər ciddi olduğu, amniotik mayenin vəziyyəti, böyrəklərin təsirlənib-təsirlənmədiyi və körpənin ümumi inkişafı ətraflı qiymətləndirilməlidir. Bundan əlavə, LUTO hallarında xromosomal pozğunluq ehtimalı normal populyasiyaya nisbətən daha yüksək olduğuna görə genetik müayinə məsələsi də ayrıca müzakirə edilməlidir.

LUTO körpənin aşağı sidik yollarında yaranan və sidiyin sidik kisəsindən xaricə çıxmasını qismən və ya tamamilə əngəlləyən tıxanıqlıqların ümumi adıdır.

Körpənin böyrəklərində yaranan sidik ureter adlandırılan kanallar vasitəsilə sidik kisəsinə gəlir. Sidik kisəsində toplanan sidik daha sonra uretra vasitəsilə xaric olunur və amniotik mayeyə qarışır. Hamiləliyin ikinci trimestrindən sonra amniotik mayenin demək olar ki, hamısı körpənin sidiyindən ibarət olur.

Aşağı sidik yollarında ciddi tıxanıqlıq olduqda sidiyin sidik kisəsindən xaricə çıxması çətinləşir. Nəticədə sidik kisəsi böyüyür, sidik yollarında və böyrəklərdə genişlənmə yaranır və zaman keçdikcə bir tərəfdən körpənin ağciyər inkişafında həyati rol oynayan amniotik maye azalır, digər tərəfdən isə böyrək toxuması zədələnir.

PUV və LUTO eyni məna daşımır.

LUTO aşağı sidik yollarındakı tıxanıqlığı ifadə edən ümumi termindir. Posterior uretral qapaq (PUV) isə oğlan körpələrdə uretranın arxa hissəsində yerləşən və sidik axınına mane olan anadangəlmə toxuma quruluşudur.

Beləliklə, PUV LUTO-ya səbəb ola bilən xəstəliklərdən biridir.

Aşağı sidik yollarının tıxanıqlığının başqa səbəbləri də ola bilər. Buna görə hamiləlik zamanı ultrasəsdə LUTO-nu düşündürən əlamətlərin görünməsi hər zaman PUV-nin mütləq mövcud olduğu anlamına gəlmir.

Dəqiq diaqnozun və tıxanıqlığın səbəbinin qiymətləndirilməsi hamiləlik zamanı aparılan ətraflı müayinələrlə başlayır və bəzi hallarda körpəyə ana bətnində aparılan fetal sistoskopiya (ana bətnindəki körpənin sidik kisəsinə kamera ilə daxil olaraq qiymətləndirmə) və ya doğuşdan sonra aparılan uroloji qiymətləndirmələrlə dəqiqləşir.

PUV/LUTO əsasən hamiləlik zamanı aparılan ultrasəs müayinələrində aşkarlanır.

Ultrasəsdə diqqət çəkən əlamətlərdən biri körpənin sidik kisəsinin normadan böyük olmasıdır. Bu vəziyyət fetal meqasistis adlandırılır.

Tıxanıqlığın dərəcəsindən asılı olaraq ultrasəsdə:

• Sidik kisəsinin nəzərəçarpacaq dərəcədə böyüməsi,
• Sidik kisəsi divarının qalınlaşması,
• Ureterlərdə genişlənmə,
• Böyrəklərdə genişlənmə və ya struktur dəyişiklikləri,
• Amniotik mayenin azalması

kimi əlamətlər görünə bilər.

Bəzi hallarda sidik kisəsi ilə uretranın bir hissəsinin birlikdə genişlənməsi ultrasəsdə xarakterik görünüş yarada bilər. Ultrasəs əlamətləri yalnız xəstəliyin adını müəyyən etmək üçün deyil, tıxanıqlığın körpəyə nə dərəcədə təsir etdiyini qiymətləndirmək baxımından da əhəmiyyətlidir.

Xeyr. Ultrasəsdə körpənin sidik kisəsinin böyük görünməsi təkbaşına PUV və ya ağır LUTO diaqnozu qoymaq üçün kifayət deyil.

Xüsusilə hamiləliyin erkən dövrlərində aşkarlanan sidik kisəsi böyüklüyünün gedişi fərqli ola bilər. Bəzi hallarda sonrakı nəzarətlərdə sidik kisəsi normal ölçülərə qayıda bilər, bəzi hallarda isə böyüklük davam edir və aşağı sidik yollarının tıxanıqlığını düşündürən digər əlamətlər ortaya çıxır.

Buna görə tək bir ultrasəs görüntüsü əvəzinə sidik kisəsinin zaman içində görünüşü, böyrəklərin vəziyyəti, sidik yolları və amniotik maye birlikdə qiymətləndirilir.

LUTO-nun yarada biləcəyi problem yalnız körpənin sidik ifraz edə bilməməsi deyil.

Ciddi və uzunmüddətli tıxanıqlıq iki mühüm sistemə təsir göstərə bilər:

Sidik kisəsindən xaric ola bilməyən sidik sidik yollarında təzyiqin artmasına səbəb ola bilər. Bu təzyiq böyrəklərə qədər çataraq böyrək toxumasına zərər verə bilər.

Böyrəklərdə yaranan zədənin dərəcəsi körpənin doğuşdan sonrakı böyrək funksiyalarına da təsir edə bilər. Buna görə qiymətləndirmədə yalnız sidik kisəsinin ölçüsünə deyil, böyrəklərin ultrasəs görünüşünə də xüsusi diqqət yetirilir.

Xüsusilə hamiləliyin ikinci yarısında amniotik mayenin mühüm bir hissəsi körpənin ifraz etdiyi sidikdən ibarət olur.

Ağır LUTO səbəbindən sidiyin amniotik boşluğa kifayət qədər çatmaması halında amniotik maye nəzərəçarpacaq dərəcədə azala bilər. Uzunmüddətli və ciddi amniotik maye azlığı körpənin ağciyərlərinin normal inkişafına mane olaraq pulmonar hipoplazi adlandırılan ağciyərlərin yetərsiz inkişafına səbəb ola bilər. Amniotik maye azlığının ağır olması halında körpənin göbək ciyəsinin sıxılaraq həyati təhlükə yaratması, həmçinin üz və ətraflarda (əl, ayaq) deformasiya riskinin artması mümkündür.

Buna görə ağır LUTO hallarında qiymətləndirmənin birinci məqsədi körpənin ağciyər inkişafının davam etdirilməsidir (amniotik mayenin azalmasının qarşısının alınması). Ana bətnində aparılan müdaxilələrin körpələrin böyrəklərini uzun müddətdə qoruduğuna dair kifayət qədər məlumat yoxdur.

PUV/LUTO düşünüldükdə ilk məqsəd xəstəliyin ağırlığını və körpənin vəziyyətini mümkün qədər ətraflı qiymətləndirməkdir.

Ətraflı ultrasəs müayinəsində:

• Sidik kisəsinin ölçüsü və divar quruluşu,
• Böyrəklərin görünüşü,
• Ureterlərdə genişlənmənin olub-olmaması,
• Amniotik mayenin miqdarı,
• Körpənin böyüməsi və inkişafı,
• Yanaşı gedən başqa struktur anomaliyalarının olub-olmaması,
• LUTO ilə birlikdə xromosomal problemlərin olub-olmaması

qiymətləndirilir.

Vəziyyətdən asılı olaraq fetal exokardioqrafiya, genetik müayinələr və ya fetal MRT kimi əlavə qiymətləndirmələrə ehtiyac yarana bilər.

Bəzi seçilmiş hallarda fetal müalicənin uyğun olub-olmadığını qiymətləndirmək məqsədilə körpənin sidik kisəsindən ultrasəs nəzarəti altında sidik nümunəsinin götürülməsi (vezikosentez) lazım ola bilər. Bu cür əlavə qiymətləndirmələrin lazım olub-olmamasına körpənin və hamiləliyin xüsusiyyətlərinə əsasən qərar verilir.

Xeyr. PUV/LUTO diaqnozunun qoyulması körpəyə mütləq ana bətnində müdaxilə ediləcəyi anlamına gəlmir.

Tıxanıqlığın qismən olduğu, amniotik mayenin normal qaldığı və böyrəklərdə ciddi zədə əlamətlərinin olmadığı bəzi hallarda hamiləlik müntəzəm ultrasəs nəzarətləri ilə izlənilə bilər.

Fetal müdaxilə daha çox tıxanıqlığın ciddi olduğu və amniotik mayenin azalması səbəbindən körpənin ağciyər inkişafının risk altında olduğu seçilmiş hallarda nəzərdən keçirilir.

Burada əsas sual yalnız “Tıxanıqlıq varmı?” deyil. Əsas qiymətləndirilməli məsələ ana bətnində aparılacaq müdaxilənin körpənin gözlənilən nəticəsini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırıb-yaxşılaşdırmayacağıdır.

Fetal müalicəyə uyğun hesab edilən seçilmiş LUTO hallarında tətbiq oluna bilən üsullardan biri vezikoamniotik şuntun yerləşdirilməsidir.

Vezikoamniotik şunt körpənin sidik kisəsindəki sidiyin amniotik boşluğa axmasını təmin edən nazik borudur.

Prosedur ultrasəs nəzarəti altında həyata keçirilir. Şuntun bir ucu körpənin sidik kisəsində, digər ucu isə amniotik boşluqda qalacaq şəkildə yerləşdirilir. Beləliklə, tıxanıqlığın olduğu aşağı sidik yolları müvəqqəti olaraq bypass edilərək sidik kisəsinin boşalması təmin olunur. Prosedur zamanı həm anaya anesteziya verilir, həm də körpəyə anesteziya və əzələ boşaldıcı dərmanlar tətbiq olunur.

Şunt tətbiqinin mühüm məqsədlərindən biri amniotik mayenin yenidən yaranmasına kömək etmək və bununla xüsusilə ağciyər inkişafını dəstəkləməkdir.

Lakin şunt PUV-yə səbəb olan qapağı birbaşa aradan qaldırmır. Buna görə vezikoamniotik şunt ilə doğuşdan sonra tətbiq ediləcək qəti uroloji müalicə bir-birindən fərqlidir.

Bəzi fetal müalicə mərkəzlərində seçilmiş xəstələrdə fetoskopik üsullarla tıxanıqlığa birbaşa müdaxilə variantları nəzərdən keçirilə bilər. Fetoskopik müalicənin vezikoamniotik şunta üstünlüyü körpənin sidik kisəsinin içinə daxil olaraq birbaşa müşahidə imkanı yaratması, LUTO-ya səbəb olan problemin PUV, yoxsa uretra atreziyası və ya daralması (stenoz) olduğunu müəyyən etməyə, həmçinin problem məhz PUV-dirsə lazerlə ablasiya aparmağa imkan verməsidir. PUV hallarında fetal sistoskopik lazer tətbiqi uğurlu olarsa, doğuşdan sonra aparılacaq əməliyyatın doğuşdan əvvəl həyata keçirilməsi imkanı yaranır. Bu baxımdan vezikoamniotik şunt tətbiqinə üstünlüyü mövcuddur. Tətbiq üçün qabaqcıl tibbi avadanlıq, proseduru həyata keçirəcək komandanın bu sahədə təlim keçmiş olması və xəstəxana şəraitinin bu əməliyyata uyğun olması tələb olunur.

İstər vezikoamniotik şunt, istərsə də fetal sistoskopik lazer tətbiq edilsin, PUV üçün aparılan prosedurlarda birinci məqsəd amniotik mayenin azalmasının qarşısını almaq və körpənin sağ qalmasına kömək etməkdir. Bu prosedurlar böyrək zədəsinin qarşısını almaq məqsədilə aparılmır, çünki hər bir tıxanıqlıq az və ya çox dərəcədə böyrək zədəsi yaradacaq və bu prosedurların körpələri dializdən və ya gələcəkdə böyrək transplantasiyası ehtiyacından qoruduğuna dair qəti məlumat yoxdur; bu körpələrin demək olar ki, yarısının dializə ehtiyacı olacaq. Bundan əlavə, əməliyyatların uğur göstəricisi təxminən 75 faizdir və əməliyyatın uğursuz olması, körpənin itirilməsi, prosedurun təkrarlanması (xüsusilə şuntun yer dəyişməsi və ya tıxanması səbəbindən), lazer tətbiqlərində ətraf toxumaların zədələnməsi və digər ağırlaşmalar da əməliyyatdan əvvəl müzakirə edilməli olan hallardır.

Hər zaman deyil.

PUV/LUTO-da fetal müalicənin mühüm məqsədlərindən biri sidik yollarındakı təzyiqi azaltmaq və amniotik mayeni qoruyaraq ağciyər inkişafına kömək etməkdir. Lakin tıxanıqlıq aşkar edildikdə böyrəklərdə daha əvvəl yaranmış zədənin tamamilə geri qaytarılması hər zaman mümkün olmaya bilər.

Buna görə fetal müalicənin mümkün faydası qiymətləndirilərkən böyrəklərin mövcud vəziyyəti əhəmiyyət daşıyır.

Müalicənin uğuru yalnız şuntun işləməsi və ya sidik kisəsinin kiçilməsi ilə qiymətləndirilmir. Körpənin ağciyər inkişafı, böyrək funksiyalarının qorunması ehtimalı və doğuşdan sonra gözlənilən vəziyyət birlikdə nəzərə alınmalıdır.

Bəli. Vezikoamniotik şunt minimal invaziv fetal müdaxilə olsa da, tamamilə risksiz deyil.

Prosedurla əlaqədar olaraq suyun gəlməsi, vaxtından əvvəl doğuş, qanaxma, infeksiya və ya hamiləliyin itirilməsi kimi ağırlaşmalar yarana bilər. Bundan əlavə, şuntun yer dəyişməsi, tıxanması və ya funksiyasını itirməsi mümkündür və belə hallarda təkrar müdaxilə lazım ola bilər.

Buna görə şunt qərarı verilərkən prosedurun təmin edə biləcəyi potensial fayda ilə ana və körpə üçün daşıdığı risklər birlikdə qiymətləndirilir.

PUV/LUTO diaqnozu qoyulduqdan sonra hamiləlik boyunca müntəzəm izləmə vacibdir.

İzləmə tezliyi xəstəliyin ağırlığına görə dəyişsə də, ultrasəs nəzarətlərində xüsusilə:

• Amniotik mayenin miqdarı,
• Sidik kisəsinin görünüşü,
• Böyrəklərdəki dəyişikliklər,
• Sidik yollarındakı genişlənmə,
• Körpənin böyüməsi və ümumi vəziyyəti

qiymətləndirilir.

Fetal müdaxilə tətbiq olunan hamiləliklərdə bunlara əlavə olaraq aparılan prosedurun effektivliyi və mümkün ağırlaşmalar izlənilir. Məsələn, şunt tətbiq olunan körpədə şuntun yerində olub-olmadığı və sidik kisəsinin kifayət qədər boşalıb-boşalmadığı yoxlanılır.

Doğuşun vaxtı və doğuşun həyata keçiriləcəyi mərkəzin xüsusiyyətləri də körpənin doğuşdan sonrakı ehtiyacları nəzərə alınaraq planlaşdırılır.

PUV/LUTO-da izləmə doğuşla başa çatmır.

Doğuşdan sonra körpənin böyrək və sidik kisəsi funksiyalarının qiymətləndirilməsi və tıxanıqlığın səbəbinin dəqiqləşdirilməsi lazımdır. Bu prosesdə uşaq urologiyası və uşaq nefrologiyası qiymətləndirmələri mühüm ola bilər.

PUV diaqnozu təsdiqlənən körpələrdə tıxanıqlığa səbəb olan qapaqlar endoskopik olaraq açıla bilər; bu prosedur qapaq ablasiyası adlandırılır. Bəzi hallarda sidiyin sidik kisəsindən rahat şəkildə boşalmasını təmin etmək üçün fərqli cərrahi üsullara ehtiyac yarana bilər.

Böyrək funksiyaları doğuşdan sonra və uşaqlıq dövründə izlənilir. Xəstəliyin ağırlığından asılı olaraq bəzi uşaqlarda uzunmüddətli uroloji və ya nefroloji izləmə tələb oluna bilər.

Buna görə ana bətnində aparılan fetal müalicə çox vaxt müalicə prosesinin hamısı deyil; doğuşdan əvvəlki dövrdən doğuşdan sonrakı dövrə qədər uzanan kompleks müalicə planının bir hissəsidir.

PUV/LUTO diaqnozu qoyulduqda ailələrin yalnız xəstəliyin adını deyil, öz körpələrindəki ağırlıq dərəcəsini və gözlənilən gedişini anlamaları vacibdir.

Həkim qiymətləndirməsində aşağıdakı sualların cavabları xüsusilə əhəmiyyətlidir:

• Tıxanıqlığın dərəcəsi nədir?
• Böyrəklərdə zədə düşündürən əlamət varmı?
• Amniotik maye normaldırmı?
• Xəstəlik irəliləyirmi?
• Yanaşı gedən başqa anomaliya varmı?
• Genetik müayinə?
• Körpəm fetal müdaxilə üçün uyğun namizəddirmi?
• Müdaxilə edilməzsə xəstəliyin gözlənilən gedişi necədir?
• Fetal müalicə körpəmə hansı faydanı verə bilər?
• Prosedurun ana və körpə üçün riskləri nələrdir?
• Doğuşdan sonra körpəmin hansı müalicələrə ehtiyacı ola bilər?

PUV/LUTO-da eyni diaqnozu olan iki körpənin klinik vəziyyəti bir-birindən xeyli fərqli ola bilər. Buna görə müalicə və izləmə planı hər hamiləlik üçün fərdi şəkildə hazırlanmalıdır.

Posterior uretral qapaq oğlan döllərdə görülən anadangəlmə aşağı sidik yolları tıxanıqlığıdır. Lakin LUTO yalnız PUV-dən qaynaqlanmır; aşağı sidik yollarının tıxanıqlığının başqa səbəbləri də ola bilər.

Ciddi və uzunmüddətli tıxanıqlıq böyrəklərdə təzyiq artımına və böyrək toxumasının zədələnməsinə səbəb ola bilər. Zədənin dərəcəsi hər körpədə eyni deyil və ultrasəs əlamətləri digər qiymətləndirmələrlə birlikdə nəzərə alınır.

Amniotik mayenin normal olması körpənin sidik istehsalının və sidiyin amniotik boşluğa keçməsinin davam etdiyini düşündürən mühüm əlamətlərdən biridir. Lakin xəstəlik yalnız amniotik mayeyə əsasən qiymətləndirilmir; sidik kisəsi, böyrəklər, sidik yolları və körpənin ümumi vəziyyəti birlikdə qiymətləndirilməlidir.

Xeyr. Vezikoamniotik şunt yalnız müəyyən meyarlara uyğun seçilmiş hallarda nəzərdən keçirilir. Tıxanıqlığın ağırlığı, böyrəklərin vəziyyəti, amniotik maye, hamiləlik həftəsi və yanaşı anomaliyalar müalicə qərarında əhəmiyyətlidir.

Xeyr. Şunt sidik kisəsindəki sidiyin amniotik boşluğa axmasını təmin etməklə tıxanıqlığın təsirlərini azaltmağı hədəfləyir; PUV-yə səbəb olan qapağı aradan qaldırmır. PUV diaqnozu doğuşdan sonra təsdiqləndikdə körpənin uşaq urologiyası tərəfindən qiymətləndirilməsi və lazım gəldikdə qapaq ablasiyası kimi müalicələrin tətbiqi tələb oluna bilər.

Doğuş üsulu yalnız PUV/LUTO diaqnozuna əsasən müəyyən edilmir. Körpənin vəziyyəti, hamiləlik həftəsi, yanaşı problemlər, fetal müdaxilənin aparılıb-aparılmaması və obstetrik amillər birlikdə qiymətləndirilərək doğuş planı hazırlanır.

Bu məzmun ümumi məlumatlandırma məqsədilə hazırlanmışdır. PUV/LUTO diaqnozu, izləmə və müalicə variantları; körpənin vəziyyəti, böyrəklərin qiymətləndirilməsi, amniotik maye, hamiləlik həftəsi və yanaşı problemlər nəzərə alınaraq fərdi şəkildə qiymətləndirilməlidir.