Bebeğimde PUV/LUTO Tanısı Konuldu: Bundan Sonra Ne Olacak?

Gebelik sırasında yapılan ultrasonografide bebeğin mesanesinin normalden büyük görülmesi, böbreklerde veya idrar yollarında genişleme saptanması ya da amniyon sıvısının azalması, bebeğin idrar yollarında bir tıkanıklık olabileceğini düşündürür. Bu tablolardan biri alt üriner sistem obstrüksiyonu (Lower Urinary Tract Obstruction – LUTO) olarak adlandırılır. Erkek bebeklerde LUTO’nun önemli nedenlerinden biri ise posterior üretral valv (PUV) adı verilen doğumsal tıkanıklıktır.

PUV/LUTO şüphesi veya tanısı aileler için kaygı verici olabilir. Ancak hastalığın seyri her bebekte aynı değildir. Bazı bebeklerde tıkanıklık kısmi olabilir ve gebelik yakın takip edilerek devam ettirilebilirken, daha ciddi vakalarda akciğerlerin gelişimini korumak ve bebeklerin yaşama şansını arttırmak amacıyla anne karnında fetal terapi seçenekleri değerlendirilebilir.

Bu nedenle PUV/LUTO saptandığında ilk soru yalnızca “Tedavi edilebilir mi?” olmamalıdır. Öncelikle tıkanıklığın ne kadar ciddi olduğu, amniyon sıvısının durumu, böbreklerin etkilenip etkilenmediği ve bebeğin genel gelişimi ayrıntılı olarak değerlendirilmelidir.İlave olarak LUTO olgularında kromozomal bozukluk olma ihtimali normal populasyona göre attığı için genetik inceleme konusu da ayrıca tartışılmalıdır.

LUTO, bebeğin alt idrar yollarında meydana gelen ve idrarın mesaneden dışarı çıkmasını kısmen veya tamamen engelleyen tıkanıklıkların genel adıdır.

Bebeğin böbreklerinde üretilen idrar, üreter adı verilen kanallar aracılığıyla mesaneye gelir. Mesanede biriken idrar daha sonra üretra yoluyla dışarı atılır ve amniyon sıvısına katılır.Gebeliğin ikinci üç ayından sonra amniyon sıvısının tamamına yakını bebeğin idrarından oluşur.

Alt idrar yollarında ciddi bir tıkanıklık olduğunda ise idrarın mesaneden dışarı çıkışı zorlaşır. Bunun sonucunda mesane büyür, idrar yollarında ve böbreklerde genişleme meydana gelir ve zaman içinde bir taraftan bebeğin akciğer gelişimi için hayati rolü olan amniyon sıvısı azalırken diğer taraftan da böbrek dokusu zarar görür.

PUV ve LUTO aynı anlama gelmez.

LUTO, alt idrar yollarındaki tıkanıklığı tanımlayan genel bir ifadedir. Posterior üretral valv (PUV) ise erkek bebeklerde üretranın arka bölümünde bulunan ve idrar akışını engelleyen doğumsal bir doku yapısıdır.

Dolayısıyla PUV, LUTO’ya neden olabilen hastalıklardan biridir.

Alt üriner sistem tıkanıklığının başka nedenleri de bulunabilir. Bu nedenle gebelik sırasında ultrasonda LUTO düşündüren bulguların görülmesi, her zaman kesin olarak PUV bulunduğu anlamına gelmez.

Kesin tanının ve tıkanıklığın nedeninin değerlendirilmesi gebelik sırasında yapılan ayrıntılı incelemelerle başlar ve bazı vakalarda bebeğe anne karnında yapılan fetal sistoskopi (anne karnındaki bebeğin idrar torbasına kamera ile girilerek değerlendirilmesi) ya da doğum sonrasında yapılan ürolojik değerlendirmelerle netleşir.

PUV/LUTO esas olarak gebelik sırasında yapılan ultrasonografi incelemelerinde fark edilir.

Ultrasonografide da dikkat çeken bulgulardan biri bebeğin mesanesinin normalden büyük olmasıdır. Bu durum fetal megasistis olarak adlandırılır.

Tıkanıklığın derecesine bağlı olarak ultrasonografide:

• Mesanenin belirgin şekilde büyümesi,
• Mesane duvarının kalınlaşması,
• Üreterlerde genişleme,
• Böbreklerde genişleme veya yapısal değişiklikler,
• Amniyon sıvısında azalma

gibi bulgular görülebilir.

Bazı vakalarda mesane ile üretranın bir bölümünün birlikte genişlemesi ultrasonografide karakteristik bir görünüm oluşturabilir. Ultrasonografi bulguları yalnızca hastalığın adını koymak için değil, tıkanıklığın bebeği ne ölçüde etkilediğini değerlendirmek açısından da önemlidir.

Hayır. Ultrasonda bebeğin mesanesinin büyük görülmesi tek başına PUV veya ciddi LUTO tanısı koymak için yeterli değildir.

Özellikle gebeliğin erken dönemlerinde saptanan mesane büyüklüğünün seyri farklı olabilir. Bazı durumlarda mesane daha sonraki kontrollerde normal boyutlara dönebilirken, bazı vakalarda büyüklük devam eder ve alt üriner sistem tıkanıklığını düşündüren diğer bulgular ortaya çıkar.

Bu nedenle tek bir ultrasonografi görüntüsü yerine mesanenin zaman içindeki görünümü, böbreklerin durumu, idrar yolları ve amniyon sıvısı birlikte değerlendirilir.

LUTO’nun oluşturabileceği sorun yalnızca bebeğin idrarını yapamaması değildir.

Ciddi ve uzun süren bir tıkanıklık iki önemli sistemi etkileyebilir:

Mesaneden dışarı çıkamayan idrar, idrar yollarında basıncın artmasına neden olabilir. Bu basınç böbreklere kadar ulaşarak böbrek dokusuna zarar verebilir.

Böbreklerde oluşan hasarın derecesi bebeğin doğum sonrasındaki böbrek fonksiyonlarını da etkileyebilir. Bu nedenle değerlendirmede yalnızca mesanenin büyüklüğüne değil, böbreklerin ultrasonografik görünümüne de özellikle dikkat edilir.

Gebeliğin özellikle ikinci yarısında amniyon sıvısının önemli bir bölümü bebeğin ürettiği idrardan oluşur.

Ciddi LUTO nedeniyle idrarın amniyon boşluğuna yeterince ulaşamaması durumunda amniyon sıvısı belirgin biçimde azalabilir. Uzun süreli ve ciddi amniyon sıvısı azlığı, bebeğin akciğerlerinin normal gelişimini engelleyerek pulmoner hipoplazi adı verilen yetersiz akciğer gelişimine yol açabilir. Amniyon sıvısı azlığının şiddetli olması durumunda bebeğin göbek kordonunun bası altında kalması ve hayati tehlike oluşturması, ayrıca yüz ve ekstremitelerde (el, ayak) şekil bozuklukları için de risk oluşturabilir.

Bu nedenle ağır LUTO vakalarında değerlendirme birinci olarak bebeğin akciğer gelişiminin devam ettirilmesi (amniyon sıvısındaki azalmanın önlenmesi)’ne yöneliktir. Anne karnında yapılan müdahalelerin bebeklerin böbreklerini uzun dönemde koruduğuna dair yeterli veri mevcut değildir.

PUV/LUTO düşünüldüğünde ilk amaç hastalığın şiddetini ve bebeğin durumunu mümkün olduğunca ayrıntılı değerlendirmektir.

Ayrıntılı ultrasonografide:

• Mesanenin büyüklüğü ve duvar yapısı,
• Böbreklerin görünümü,
• Üreterlerde genişleme olup olmadığı,
• Amniyon sıvısının miktarı,
• Bebeğin büyüme ve gelişimi,
• Eşlik eden başka yapısal anomalilerin bulunup bulunmadığı
• LUTO ile birlikte kromozomal sorunların olup olmadığı

değerlendirilir.

Vakaya göre fetal ekokardiyografi, genetik incelemeler veya fetal MR gibi ek değerlendirmelere ihtiyaç duyulabilir.

Bazı seçilmiş vakalarda fetal tedavinin uygun olup olmadığını değerlendirmek amacıyla bebeğin mesanesinden ultrasonografi eşliğinde idrar örneği alınması (vesikosentez) gerekir.. Bu tür ileri değerlendirmelerin gerekip gerekmediğine bebeğin ve gebeliğin özelliklerine göre karar verilir.

Hayır. PUV/LUTO tanısı konulması, bebeğe mutlaka anne karnında girişim yapılacağı anlamına gelmez.

Tıkanıklığın kısmi olduğu, amniyon sıvısının normal kaldığı ve böbreklerde ciddi hasar bulgularının bulunmadığı bazı vakalarda gebelik düzenli ultrasonografi kontrolleriyle takip edilebilir.

Fetal girişim daha çok tıkanıklığın ciddi olduğu ve amniyon sıvısının azalması nedeniyle bebeğin akciğer gelişiminin risk altında bulunduğu seçilmiş vakalarda gündeme gelir.

Burada temel soru yalnızca “Tıkanıklık var mı?” değildir. Asıl değerlendirilmesi gereken, anne karnında yapılacak bir müdahalenin bebeğin beklenen sonucunu anlamlı biçimde iyileştirip iyileştiremeyeceğidir.

Fetal tedavinin uygun görüldüğü seçilmiş LUTO vakalarında uygulanabilecek yöntemlerden biri vezikoamniyotik şant yerleştirilmesidir.

Vezikoamniyotik şant, bebeğin mesanesindeki idrarın amniyon boşluğuna aktarılmasını sağlayan ince bir tüptür.

İşlem ultrasonografi rehberliğinde gerçekleştirilir. Şantın bir ucu bebeğin mesanesinde, diğer ucu ise amniyon boşluğunda kalacak şekilde yerleştirilir. Böylece tıkanıklığın bulunduğu alt idrar yolları geçici olarak bypass edilerek mesanenin boşalması sağlanır. İşlem sırasında hem anneye anestezi verilir hem de bebeğe anestezi ve kas gevşetici ilaçlar uygulanır.

Şant uygulamasının önemli amaçlarından biri amniyon sıvısının yeniden oluşmasına yardımcı olmak ve böylece özellikle akciğer gelişimini desteklemektir.

Ancak şant, PUV’ye neden olan valvi doğrudan ortadan kaldırmaz. Bu nedenle vesikoamniyotik şant ile doğum sonrası uygulanacak kesin ürolojik tedavi birbirinden farklıdır.

Bazı fetal tedavi merkezlerinde seçilmiş hastalarda fetoskopik yöntemlerle tıkanıklığa doğrudan müdahale seçenekleri değerlendirilebilir. Fetoskopik tedavinin vesikoamniyotik şanta üstünlüğü bebeğin idrar torbasının içine girilerek doğrudan gözlemleme fırsatı oluşturması, LUTO’ya neden olan sorunun PUV mu yoksa üretra atrezisi yada darlığı (stenoz) olup olmadığının anlaşılması, ayrıca sorun tam olarak PUV ise lazer ile ablasyona imkan tanımasıdır. PUV olgularında fetal sistoskopik lazer uygulaması başarılı olursa doğumdan sonra yapılacak olan amelyatın doğumdan önce gerçekleştirilmesi gibi bir fırsat ortaya çıkmaktadır. O bakımdan vesikoamniyotik şant uygulamasına üstünlüğü mevcuttur. Uygulama için ileri tıbbi donanım gerektirmesi, işlemi yapacak ekibin bu konuda eğitimli olması, hastane koşullarının bu operasyon için uygun olması gibi gereklilikleri mevcuttur.

İster vesikoamniyotik şant olsun isterse fetal sistoskopik lazer olsu, PUV için yapılan işlemlerde birinci amaç amniyon sıvısının azalmasının önlenmesi ve bebeğin hayatta kalmasına yardımcı olmaktır. Böbrek hasarını korumak amacıyla bu işlemler yapılmamaktadır zira her tıkaınıklı az ya da çok böbrek hasarı oluşturacaktır ve bu işlemlerin bebekleri diyalizden ya da ileride böbrek nakli ihtiyacından koruduğuna dair kesin veriler yoktur ve bu bebeklerin neredeyse yarısı diyalize ihtiyaç duyacaktır. İlave olarak ameliyatların başarısı yüzde 75 civarında olup, operasyon başarısızlığı bebeğin kaybedilmesi, işlem tekrarı (özellikle şantın yer değiştirmesi ya da tıkanması nedeniyle), lazer uygulamalarında etraf doku hasarı vb komplikasyonlar da operasyon öncesinde tartışılması gereken durumlardır.

Her zaman değil.

PUV/LUTO’da fetal tedavinin önemli hedeflerinden biri idrar yollarındaki basıncı azaltmak ve amniyon sıvısını koruyarak akciğer gelişimine yardımcı olmaktır. Ancak tıkanıklık fark edildiğinde böbreklerde daha önce gelişmiş olan hasarın tamamen geri döndürülmesi her zaman mümkün olmayabilir.

Bu nedenle fetal tedavinin olası yararı değerlendirilirken böbreklerin mevcut durumu önem taşır.

Tedavinin başarısı yalnızca şantın çalışması veya mesanenin küçülmesiyle değerlendirilmez. Bebeğin akciğer gelişimi, böbrek fonksiyonlarının korunma ihtimali ve doğum sonrası beklenen durum birlikte ele alınmalıdır.

Evet. Vezikoamniyotik şant minimal invaziv bir fetal girişim olmakla birlikte tamamen risksiz değildir.

İşleme bağlı olarak su gelmesi, erken doğum, kanama, enfeksiyon veya gebelik kaybı gibi komplikasyonlar görülebilir. Ayrıca şantın yer değiştirmesi, tıkanması veya işlevini kaybetmesi de mümkündür ve bu durumlarda yeniden müdahale gerekebilir.

Bu nedenle şant kararı verilirken işlemin sağlayabileceği potansiyel yarar ile anne ve bebek açısından taşıdığı riskler birlikte değerlendirilir.

PUV/LUTO tanısı konulduktan sonra gebelik boyunca düzenli takip önemlidir.

Takip sıklığı hastalığın şiddetine göre değişmekle birlikte ultrason kontrollerinde özellikle:

• Amniyon sıvısının miktarı,
• Mesanenin görünümü,
• Böbreklerdeki değişiklikler,
• İdrar yollarındaki genişleme,
• Bebeğin büyüme ve genel durumu

değerlendirilir.

Fetal girişim uygulanan gebeliklerde ise bunlara ek olarak yapılan işlemin etkinliği ve olası komplikasyonlar takip edilir. Örneğin şant uygulanan bir bebekte şantın yerinde olup olmadığı ve mesanenin yeterli şekilde boşalıp boşalmadığı kontrol edilir.

Doğumun zamanı ve doğumun gerçekleştirileceği merkezin özellikleri de bebeğin doğum sonrası ihtiyaçları dikkate alınarak planlanır.

PUV/LUTO’da takip doğumla sona ermez.

Doğumdan sonra bebeğin böbrek ve mesane fonksiyonlarının değerlendirilmesi ve tıkanıklığın nedeninin kesinleştirilmesi gerekir. Bu süreçte çocuk ürolojisi ve çocuk nefrolojisi değerlendirmeleri önemli olabilir.

PUV tanısı doğrulanan bebeklerde tıkanıklığa neden olan valvlerin endoskopik olarak açılması, yani valv ablasyonu, uygulanabilir. Bazı durumlarda idrarın mesaneden rahatça boşalmasını sağlamak amacıyla farklı cerrahi yöntemlere ihtiyaç duyulabilir.

Böbrek fonksiyonları ise doğumdan sonra ve çocukluk döneminde takip edilir. Hastalığın şiddetine bağlı olarak bazı çocuklarda uzun dönemli ürolojik veya nefrolojik izlem gerekebilir.

Bu nedenle anne karnında yapılan fetal tedavi, çoğu zaman tedavi sürecinin tamamı değil; doğum öncesinden doğum sonrasına uzanan bütüncül bir tedavi planının bir parçasıdır.

PUV/LUTO tanısı konulduğunda ailelerin hastalığın yalnızca adını değil, kendi bebeklerindeki şiddetini ve beklenen seyrini anlamaları önemlidir.

Hekim değerlendirmesinde şu soruların yanıtları özellikle önem taşır:

• Tıkanıklığın derecesi nedir?
• Böbreklerde hasar düşündüren bir bulgu var mı?
• Amniyon sıvısı normal mi?
• Hastalık ilerliyor mu?
• Eşlik eden başka bir anomali bulunuyor mu?
• Genetik inceleme?
• Bebeğim fetal girişim için uygun bir aday mı?
• Müdahale yapılmazsa hastalığın beklenen seyri nedir?
• Fetal tedavinin bebeğime sağlayabileceği yarar nedir?
• İşlemin anne ve bebek açısından riskleri nelerdir?
• Doğumdan sonra bebeğin hangi tedavilere ihtiyacı olabilir?

PUV/LUTO’da aynı tanıya sahip iki bebeğin klinik durumu birbirinden oldukça farklı olabilir. Bu nedenle tedavi ve takip planının her gebelik için bireysel olarak oluşturulması gerekir.

Posterior üretral valv, erkek fetüslerde görülen doğumsal bir alt idrar yolu tıkanıklığıdır. Ancak LUTO yalnızca PUV’den kaynaklanmaz; alt üriner sistem tıkanıklığının başka nedenleri de olabilir.

Ciddi ve uzun süren tıkanıklık böbreklerde basınç artışına ve böbrek dokusunda hasara neden olabilir. Hasarın derecesi her bebekte aynı değildir ve ultrasonografi bulguları ile diğer değerlendirmeler birlikte ele alınır.

Amniyon sıvısının normal olması bebeğin idrar üretiminin ve idrarın amniyon boşluğuna geçişinin devam ettiğini düşündüren önemli bulgulardan biridir. Ancak hastalığın değerlendirilmesi yalnızca amniyon sıvısına göre yapılmaz; mesane, böbrekler, idrar yolları ve bebeğin genel durumu birlikte değerlendirilmelidir.

Hayır. Vezikoamniyotik şant yalnızca belirli kriterleri karşılayan seçilmiş vakalarda değerlendirilir. Tıkanıklığın şiddeti, böbreklerin durumu, amniyon sıvısı, gebelik haftası ve eşlik eden anomaliler tedavi kararında önemlidir.

Hayır. Şant, mesanedeki idrarın amniyon boşluğuna aktarılmasını sağlayarak tıkanıklığın etkilerini azaltmayı amaçlar; PUV’ye neden olan valvi ortadan kaldırmaz. PUV tanısı doğumdan sonra doğrulandığında bebeğin çocuk ürolojisi tarafından değerlendirilmesi ve gerekli durumlarda valv ablasyonu gibi tedavilerin uygulanması gerekebilir.

Doğum şekli yalnızca PUV/LUTO tanısına göre belirlenmez. Bebeğin durumu, gebelik haftası, eşlik eden sorunlar, fetal girişim uygulanıp uygulanmadığı ve obstetrik faktörler birlikte değerlendirilerek doğum planı oluşturulur.

Bu içerik genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. PUV/LUTO tanısı, takip ve tedavi seçenekleri; bebeğin durumu, böbreklerin değerlendirilmesi, amniyon sıvısı, gebelik haftası ve eşlik eden sorunlar dikkate alınarak kişiye özel olarak değerlendirilmelidir.