У моего ребёнка диагностировали PUV/LUTO: что будет дальше?

Если при ультразвуковом исследовании во время беременности мочевой пузырь ребёнка выглядит больше нормы, выявляется расширение почек или мочевыводящих путей либо уменьшается количество околоплодных вод, это может указывать на наличие обструкции мочевыводящих путей плода. Одним из таких состояний является обструкция нижних мочевыводящих путей (Lower Urinary Tract Obstruction – LUTO). У плодов мужского пола одной из важных причин LUTO является врождённая обструкция, называемая клапанами задней уретры (PUV).

Подозрение на PUV/LUTO или установленный диагноз могут вызывать беспокойство у семьи. Однако течение заболевания у каждого ребёнка различается. У некоторых детей обструкция может быть частичной, и беременность может продолжаться под тщательным наблюдением, тогда как в более тяжёлых случаях могут рассматриваться варианты фетальной терапии для сохранения развития лёгких и повышения шансов ребёнка на выживание.

Поэтому при выявлении PUV/LUTO первым вопросом не должен быть только «Можно ли это лечить?». Прежде всего необходимо подробно оценить степень обструкции, состояние околоплодных вод, наличие поражения почек и общее развитие ребёнка. Кроме того, поскольку вероятность хромосомных нарушений при LUTO выше, чем в общей популяции, вопрос генетического обследования также следует обсудить отдельно.

LUTO — это общее название обструкций нижних мочевыводящих путей плода, которые частично или полностью препятствуют оттоку мочи из мочевого пузыря.

Моча, образующаяся в почках ребёнка, поступает в мочевой пузырь по каналам, называемым мочеточниками. Накопившаяся в мочевом пузыре моча затем выводится через уретру и поступает в околоплодные воды. После второго триместра беременности почти весь объём околоплодных вод формируется за счёт мочи ребёнка.

При выраженной обструкции нижних мочевыводящих путей отток мочи из мочевого пузыря затрудняется. В результате мочевой пузырь увеличивается, мочевыводящие пути и почки расширяются, а со временем, с одной стороны, уменьшается количество околоплодных вод, играющих жизненно важную роль в развитии лёгких ребёнка, а с другой — повреждается ткань почек.

PUV и LUTO — не одно и то же.

LUTO — это общий термин, описывающий обструкцию нижних мочевыводящих путей. Клапаны задней уретры (PUV) — это врождённая тканевая структура в задней части уретры у плодов мужского пола, препятствующая оттоку мочи.

Таким образом, PUV является одной из причин LUTO.

Существуют и другие причины обструкции нижних мочевыводящих путей. Поэтому выявление во время беременности ультразвуковых признаков, предполагающих LUTO, не всегда означает, что у ребёнка однозначно имеется PUV.

Уточнение окончательного диагноза и причины обструкции начинается с подробных обследований во время беременности и в некоторых случаях уточняется с помощью фетальной цистоскопии, выполняемой ребёнку внутриутробно (осмотр мочевого пузыря ребёнка с помощью камеры), либо урологических обследований после рождения.

PUV/LUTO в основном выявляется при ультразвуковых исследованиях во время беременности.

Одним из заметных ультразвуковых признаков является увеличение мочевого пузыря ребёнка по сравнению с нормой. Это состояние называется фетальным мегацистисом.

В зависимости от степени обструкции при ультразвуковом исследовании могут наблюдаться:

• Выраженное увеличение мочевого пузыря,
• Утолщение стенки мочевого пузыря,
• Расширение мочеточников,
• Расширение или структурные изменения почек,
• Уменьшение количества околоплодных вод

могут наблюдаться такие признаки.

В некоторых случаях одновременное расширение мочевого пузыря и части уретры может создавать характерную ультразвуковую картину. Ультразвуковые признаки важны не только для определения заболевания, но и для оценки того, насколько обструкция влияет на ребёнка.

Нет. Одного лишь увеличения мочевого пузыря на УЗИ недостаточно для постановки диагноза PUV или тяжёлой LUTO.

Течение увеличения мочевого пузыря, особенно выявленного на ранних сроках беременности, может различаться. В некоторых случаях при последующих обследованиях мочевой пузырь возвращается к нормальным размерам, тогда как в других увеличение сохраняется и появляются другие признаки, предполагающие обструкцию нижних мочевыводящих путей.

Поэтому оценивается не одно ультразвуковое изображение, а динамика состояния мочевого пузыря, состояние почек, мочевыводящих путей и околоплодных вод в совокупности.

Проблема при LUTO заключается не только в том, что ребёнок не может нормально выделять мочу.

Тяжёлая и длительная обструкция может повлиять на две важные системы:

Моча, которая не может выйти из мочевого пузыря, может повышать давление в мочевыводящих путях. Это давление может распространяться на почки и повреждать почечную ткань.

Степень повреждения почек может также влиять на функцию почек ребёнка после рождения. Поэтому при оценке особое внимание уделяется не только размеру мочевого пузыря, но и ультразвуковой картине почек.

Особенно во второй половине беременности значительная часть околоплодных вод состоит из мочи, вырабатываемой ребёнком.

Если из-за тяжёлой LUTO моча не поступает в достаточном количестве в амниотическую полость, количество околоплодных вод может значительно уменьшиться. Длительное и выраженное маловодие может препятствовать нормальному развитию лёгких ребёнка и привести к их недоразвитию, называемому лёгочной гипоплазией. При тяжёлом маловодии возможно сдавление пуповины ребёнка с угрозой для жизни, а также повышение риска деформаций лица и конечностей (рук и ног).

Поэтому при тяжёлой LUTO оценка в первую очередь направлена на поддержание развития лёгких ребёнка (предотвращение уменьшения количества околоплодных вод). Достаточных данных о том, что внутриутробные вмешательства обеспечивают долгосрочную защиту почек ребёнка, нет.

При подозрении на PUV/LUTO первоочередная цель — максимально подробно оценить тяжесть заболевания и состояние ребёнка.

При детальном ультразвуковом исследовании оцениваются:

• Размер и структура стенки мочевого пузыря,
• Внешний вид почек,
• Наличие расширения мочеточников,
• Количество околоплодных вод,
• Рост и развитие ребёнка,
• Наличие других сопутствующих структурных аномалий,
• Наличие хромосомных нарушений вместе с LUTO

оцениваются.

В зависимости от случая могут потребоваться дополнительные исследования, такие как фетальная эхокардиография, генетические исследования или фетальная МРТ.

В некоторых отобранных случаях для оценки целесообразности фетальной терапии может потребоваться получение образца мочи из мочевого пузыря ребёнка под ультразвуковым контролем (везикоцентез). Необходимость таких углублённых обследований определяется с учётом особенностей ребёнка и беременности.

Нет. Диагноз PUV/LUTO не означает, что ребёнку обязательно будет выполнено внутриутробное вмешательство.

В некоторых случаях, когда обструкция частичная, количество околоплодных вод остаётся нормальным и отсутствуют признаки тяжёлого повреждения почек, беременность может наблюдаться с помощью регулярных ультразвуковых обследований.

Фетальное вмешательство чаще рассматривается в отобранных случаях тяжёлой обструкции, когда из-за уменьшения количества околоплодных вод развитие лёгких ребёнка находится под угрозой.

Основной вопрос здесь не только «Есть ли обструкция?». Необходимо оценить, способно ли внутриутробное вмешательство значимо улучшить ожидаемый исход для ребёнка.

Одним из методов, применяемых в отобранных случаях LUTO, подходящих для фетальной терапии, является установка везикоамниотического шунта.

Везикоамниотический шунт — это тонкая трубка, позволяющая отводить мочу из мочевого пузыря ребёнка в амниотическую полость.

Процедура выполняется под ультразвуковым контролем. Один конец шунта располагается в мочевом пузыре ребёнка, а другой — в амниотической полости. Таким образом, нижние мочевыводящие пути с обструкцией временно обходятся, обеспечивая опорожнение мочевого пузыря. Во время процедуры анестезия проводится матери, а ребёнку также вводятся анестетики и миорелаксанты.

Одной из важных целей установки шунта является восстановление количества околоплодных вод и тем самым поддержка, прежде всего, развития лёгких.

Однако шунт не устраняет непосредственно клапан, вызывающий PUV. Поэтому везикоамниотическое шунтирование и окончательное урологическое лечение после рождения — это разные методы лечения.

В некоторых центрах фетальной терапии у отобранных пациентов может рассматриваться непосредственное фетоскопическое вмешательство на обструкции. Преимущество фетоскопического лечения перед везикоамниотическим шунтом заключается в возможности войти в мочевой пузырь ребёнка и осмотреть его непосредственно, определить, вызвана ли LUTO клапанами задней уретры или атрезией либо сужением (стенозом) уретры, а также, если причиной действительно является PUV, выполнить лазерную абляцию. Если фетальная цистоскопическая лазерная процедура при PUV проходит успешно, появляется возможность выполнить до рождения операцию, которая в противном случае выполнялась бы после рождения. В этом отношении метод имеет преимущество перед везикоамниотическим шунтированием. Для его выполнения необходимы современное медицинское оборудование, обученная этому методу команда и соответствующие условия в больнице.

Независимо от того, применяется ли везикоамниотический шунт или фетальный цистоскопический лазер, первоочередная цель вмешательств при PUV — предотвратить уменьшение количества околоплодных вод и помочь ребёнку выжить. Эти процедуры не выполняются с целью предотвращения повреждения почек, поскольку любая обструкция в той или иной степени вызывает повреждение почек, а убедительных данных о том, что эти вмешательства защищают детей от диализа или необходимости трансплантации почки в будущем, нет; почти половине таких детей потребуется диализ. Кроме того, успешность операций составляет около 75%, а такие осложнения, как неудача операции, потеря ребёнка, необходимость повторного вмешательства (особенно из-за смещения или закупорки шунта), повреждение окружающих тканей при лазерных процедурах и другие осложнения, также должны обсуждаться до операции.

Не всегда.

Одной из важных целей фетальной терапии при PUV/LUTO является снижение давления в мочевыводящих путях и поддержка развития лёгких за счёт сохранения околоплодных вод. Однако после выявления обструкции полностью обратить уже возникшее повреждение почек возможно не всегда.

Поэтому при оценке потенциальной пользы фетальной терапии важно учитывать текущее состояние почек.

Успех лечения оценивается не только по тому, функционирует ли шунт или уменьшился ли мочевой пузырь. Необходимо вместе учитывать развитие лёгких ребёнка, вероятность сохранения функции почек и ожидаемое состояние после рождения.

Да. Хотя везикоамниотический шунт является малоинвазивным фетальным вмешательством, он не является полностью безопасным.

В связи с процедурой могут возникнуть такие осложнения, как излитие околоплодных вод, преждевременные роды, кровотечение, инфекция или потеря беременности. Кроме того, шунт может сместиться, закупориться или перестать функционировать, и в таких случаях может потребоваться повторное вмешательство.

Поэтому при принятии решения об установке шунта потенциальная польза процедуры оценивается вместе с рисками для матери и ребёнка.

После постановки диагноза PUV/LUTO важно регулярное наблюдение на протяжении всей беременности.

Частота наблюдения зависит от тяжести заболевания, однако при ультразвуковых обследованиях особенно оцениваются:

• Количество околоплодных вод,
• Внешний вид мочевого пузыря,
• Изменения в почках,
• Расширение мочевыводящих путей,
• Рост и общее состояние ребёнка

оцениваются.

При беременности после фетального вмешательства дополнительно контролируются эффективность процедуры и возможные осложнения. Например, у ребёнка с установленным шунтом проверяют, находится ли шунт на месте и достаточно ли опорожняется мочевой пузырь.

Срок родоразрешения и характеристики медицинского центра, где будут проходить роды, также планируются с учётом потребностей ребёнка после рождения.

Наблюдение при PUV/LUTO не заканчивается после рождения.

После рождения необходимо оценить функцию почек и мочевого пузыря ребёнка и окончательно установить причину обструкции. В этом процессе могут быть важны консультации детского уролога и детского нефролога.

У детей с подтверждённым PUV клапаны, вызывающие обструкцию, могут быть эндоскопически рассечены — эта процедура называется абляцией клапанов. В некоторых случаях для обеспечения свободного оттока мочи из мочевого пузыря могут потребоваться другие хирургические методы.

Функция почек контролируется после рождения и в детском возрасте. В зависимости от тяжести заболевания некоторым детям может потребоваться длительное урологическое или нефрологическое наблюдение.

Поэтому фетальная терапия, проведённая внутриутробно, чаще всего не является всем лечением, а представляет собой часть комплексного плана лечения, продолжающегося от пренатального периода до периода после рождения.

При диагностике PUV/LUTO важно, чтобы семья понимала не только название заболевания, но и его тяжесть у конкретного ребёнка и ожидаемое течение.

При оценке врачом особенно важны ответы на следующие вопросы:

• Какова степень обструкции?
• Есть ли признаки, указывающие на повреждение почек?
• Нормально ли количество околоплодных вод?
• Прогрессирует ли заболевание?
• Есть ли другая сопутствующая аномалия?
• Генетическое обследование?
• Подходит ли мой ребёнок для фетального вмешательства?
• Каково ожидаемое течение заболевания без вмешательства?
• Какую пользу фетальная терапия может принести моему ребёнку?
• Каковы риски процедуры для матери и ребёнка?
• Какое лечение может потребоваться ребёнку после рождения?

Клиническое состояние двух детей с одинаковым диагнозом PUV/LUTO может существенно различаться. Поэтому план лечения и наблюдения должен составляться индивидуально для каждой беременности.

Клапаны задней уретры — это врождённая обструкция нижних мочевыводящих путей, встречающаяся у плодов мужского пола. Однако LUTO вызывается не только PUV; существуют и другие причины обструкции нижних мочевыводящих путей.

Тяжёлая и длительная обструкция может привести к повышению давления в почках и повреждению почечной ткани. Степень повреждения различается у разных детей, поэтому ультразвуковые данные оцениваются вместе с другими результатами обследований.

Нормальное количество околоплодных вод является одним из важных признаков того, что образование мочи у ребёнка и её поступление в амниотическую полость продолжаются. Однако заболевание оценивается не только по количеству околоплодных вод; необходимо совместно оценивать мочевой пузырь, почки, мочевыводящие пути и общее состояние ребёнка.

Нет. Везикоамниотический шунт рассматривается только в отобранных случаях, соответствующих определённым критериям. При принятии решения о лечении важны тяжесть обструкции, состояние почек, количество околоплодных вод, срок беременности и сопутствующие аномалии.

Нет. Шунт направлен на уменьшение последствий обструкции, обеспечивая отток мочи из мочевого пузыря в амниотическую полость; он не устраняет клапан, вызывающий PUV. После подтверждения PUV после рождения ребёнок должен быть осмотрен детским урологом, и при необходимости могут применяться такие методы лечения, как абляция клапанов.

Способ родоразрешения не определяется только диагнозом PUV/LUTO. При планировании родов совместно оцениваются состояние ребёнка, срок беременности, сопутствующие проблемы, наличие или отсутствие фетального вмешательства и акушерские факторы.

Этот материал подготовлен исключительно в информационных целях. Диагностика PUV/LUTO, наблюдение и варианты лечения должны оцениваться индивидуально с учётом состояния ребёнка, состояния почек, количества околоплодных вод, срока беременности и сопутствующих проблем.