Задний уретральный клапан (PUV)
Задний уретральный клапан (PUV) — это нарушение развития, которое может быть диагностировано у плода во время беременности и встречается примерно у 2 из 10 000 детей. У плода моча не может свободно выходить из мочевого пузыря из-за клапанообразных складок в заднем отделе уретры — участке, где уретра выходит из мочевого пузыря. Моча накапливается в мочевом пузыре; по мере увеличения давления расширяются мочеточники и почечные лоханки, куда первоначально собирается моча в почках. Если процесс продолжается, накопленная моча начинает повреждать почки: сначала повышается эхогенность почечной ткани, затем могут появляться кисты, а в дальнейшем возможно нарушение функции почек. Повышенное давление в мочевом пузыре также может привести к его разрыву и попаданию мочи в брюшную полость плода, то есть к фетальному мочевому асциту.
Из-за невозможности нормального оттока мочи со временем уменьшается количество околоплодных вод. Снижение объема околоплодных вод — серьезная проблема, уменьшающая шансы ребенка на выживание как в утробе, так и после рождения. Околоплодные воды жизненно важны для развития легких. При их выраженном дефиците или отсутствии легкие не развиваются должным образом, и после рождения ребенок может столкнуться с риском смерти от дыхательной недостаточности. При малом количестве околоплодных вод пуповина также может подвергаться сдавлению, что может привести к гибели плода в утробе.
Поэтому значительная часть случаев PUV, по данным литературы примерно три четверти, может закончиться потерей плода, если не проводится внутриутробное вмешательство. У детей, которым выполняется операция в утробе, шанс выживания может повышаться примерно до 75 процентов.
Как Диагностируется Задний Уретральный Клапан (PUV)?
Диагноз заднего уретрального клапана обычно может быть поставлен при ультразвуковом исследовании плода после первого триместра беременности. В первые три месяца роль почек плода в образовании околоплодных вод ограничена, поэтому диагноз чаще устанавливается после 12-й недели. При УЗИ могут выявляться увеличенный мочевой пузырь, расширение участка выхода уретры из мочевого пузыря (симптом «замочной скважины»), утолщение стенки мочевого пузыря, расширение почечных лоханок и мочеточников, а в более тяжелых случаях — более яркая почечная ткань (гиперэхогенные почки) и кисты почек. Таким образом, при внимательном ультразвуковом обследовании PUV может быть диагностирован еще в утробе. В нашей клинике при оценке мы используем эти критерии.
Как Принимается Решение о Внутриутробной Операции при PUV?
При заднем уретральном клапане внутриутробная операция сегодня выполняется прежде всего не для защиты почек, а для повышения шанса ребенка на выживание. У детей с низким количеством околоплодных вод нарушается развитие легких, и часть таких детей погибает именно по этой причине. Поэтому главная цель вмешательства — предотвратить дальнейшее снижение околоплодных вод, поддержать развитие легких и тем самым увеличить вероятность выживания. Плоды с увеличенным мочевым пузырем и уменьшенным количеством околоплодных вод относятся к группе, которая может получить пользу от внутриутробной операции. Если околоплодные воды не уменьшены, к операции подходят более осторожно из-за связанных с ней рисков.
Ранее перед решением об операции часто выполняли забор мочи из мочевого пузыря плода (везикоцентез), чтобы оценить функцию почек. Однако надежного теста, который точно показывал бы функцию почек плода, не существует, поэтому такой подход в последние годы обсуждается более критически. В современных подходах большее значение придают оценке того, наполняется ли мочевой пузырь снова после его опорожнения, а решение принимается мультидисциплинарной командой. Поскольку внутриутробная операция в первую очередь направлена на выживание ребенка, а не на полное устранение риска долгосрочного повреждения почек, баланс пользы и риска должен подробно обсуждаться с семьей.
Как Выполняется Внутриутробная Операция при PUV?
При заднем уретральном клапане используются два основных метода внутриутробного хирургического лечения:
- Везикоамниотический шунт (VAS)
- Фетальная цистоскопическая лазерная терапия
Везикоамниотический шунт (VAS)
Везикоамниотический шунт — это гибкий катетер, предназначенный для отведения мочи из мочевого пузыря плода в амниотическую полость. Один конец катетера располагается в мочевом пузыре ребенка, а другой остается снаружи тела плода в околоплодных водах. Это позволяет опорожнить мочевой пузырь и предотвращает уменьшение околоплодных вод, поддерживая развитие легких. Процедура обычно выполняется под ультразвуковым контролем после введения матери местной, регионарной или общей анестезии, а плоду — обезболивания и препаратов для расслабления мышц. Для матери риски, как правило, минимальны; однако для плода возможны неудача процедуры, подтекание околоплодных вод, преждевременные роды, закупорка или смещение шунта. Поэтому иногда может потребоваться установка более чем одного шунта. Современная литература показывает, что VAS повышает шансы ребенка на выживание, но данные о предотвращении долгосрочного повреждения почек остаются ограниченными.
Фетальная Цистоскопическая Лазерная Терапия
Фетальная цистоскопия с лазером — один из современных методов фетальной хирургии, возможный благодаря развитию медицинских технологий. Во время операции после анестезии матери плоду также вводят обезболивание и препараты для расслабления мышц. Камерная система, называемая фетоскопом, под ультразвуковым контролем проводится в мочевой пузырь плода. С помощью камеры оценивается внутренняя поверхность мочевого пузыря и уточняется, является ли причиной обструкции PUV, стеноз уретры или атрезия уретры. После подтверждения диагноза заднего уретрального клапана область клапана открывается лазером, создавая проход для оттока мочи. Фетоскопическая лазерная абляция может обеспечить более целенаправленное внутриутробное лечение PUV. Тем не менее в литературе описаны неудачи процедуры и осложнения, включая повреждение окружающих тканей. По сравнению с везикоамниотическим шунтом существуют данные, что фетоскопический лазер может иметь больше шансов сохранить функцию почек после рождения; однако метод относительно новый, а долгосрочные результаты пока ограничены, поэтому отбор пациентов и информирование семьи должны проводиться особенно тщательно.
В заключение, при правильно отобранных случаях заднего уретрального клапана внутриутробная операция может повысить шанс ребенка на выживание. Для оценки долгосрочного влияния на функцию почек необходимы дополнительные научные данные.