Fetal terapi yani anne karnında tedavi günümüz tıbbının teknolojik gelişmelerin yardımıyla ulaştığı yeni bir seviyeyi ifade eder. Anne karnındaki bebeklerin sorunlarının tanısında ortaya çıkan gelişmeler bu sorunların doğal seyrinde nasıl devam ettiği konusunda da bize bilgi vermektedir. Dolayısıyla günümüzde bebeklerde ortaya çıkan sorunların tedavilerinin doğumdan sonraya mı bırakılmasının iyi olacağı yoksa doğumdan önce anne karnında müdahalenin mi daha iyi olacağı konusunda bilgilerimiz artmıştır. Bu sayede günümüzde bazı sorunların anne karnında tedavisinin doğduktan sonra olan tedaviye göre daha üstün olduğu anlaşılmıştır. Ayrıca bazı durumlarda anne karnında tedavi yapılmazsa bebeklerin yaşama şansı da anne karnında tedavi yapılanlara göre daha düşük seyretmektedir. Dolayısıyla anne karnında tedavi sadece doğumdan sonra tedaviye olan üstünlüğünden dolayı değil, anne karnında tedavinin bebeğin hayatta kalma ihtimalini artırdığından dolayı da tercih edilen yöntem haline gelmiştir.
Günümüzde anne karnında tanı konulan sorunların tamamı için anne karnında tedavi yöntemi mevcut değildir. Ancak bazı durumlarda anne karnında tedavinin bebeklerin hayatta kalma şansını arttırdığı, ve/veya doğduktan sonra tedaviye daha üstün olduğu anlaşıldığından bu durumlarda anne karnında tedavi günümüz tıbbında gündeme gelmiştir.
Anne karnında tedavi her koşulda herkes tarafından gerçekleştirilebilecek bir tedavi yöntemi değildir.Tedaviye başlamadan önce sorunun tam olarak ne olduğu ortaya konmalıdır. Bu amaçla ultrasonografi, MR, gerekirse amniyosentez ve benzeri işlemler yapıldıktan sonra sorun tam olarak tanımlanmalıdır. Tanı konulduktan sonra bu aşamada anne karnında tedavi yapmak mı doğru olacaktır, gözlem yapmak mı yoksa gebeliği sonlandırmak mı ya da tedaviyi doğumdan sonraya bırakmak mı en uygun yöntem olacaktır? Bu seçeneklerin hepsi birden fazla uzmanlık alanında kişilerin katılımıyla oluşan konseylerde (multidisipliner yaklaşım) aile ile birlikte tartışıldıktan sonra mevcut durumda anne karnında tedavinin daha uygun, daha yararlı ve fayda risk bakımından daha iyi olduğu anlaşılır ise o zaman anne karnında tedavi için plan yapmak gerekecektir.
Anne karnında tedavinin yapılacağı merkez, poliklinik koşulları değil, ileri düzey hastane koşulları olacaktır. Bu merkezde perinatoloji uzmanına ilave olarak ilgili branştan uzmanlık alanlarına sahip başka uzmanlar da yer almalıdır. Örneğin bebeğe anestezi yapılacağı için bu konuda uzmanlaşmış anestezi uzmanı, ayrıca çocuk cerrahisi, çocuk ürolojisi, çocuk beyin cerrahisi ve benzeri gibi bebekteki sorun ne ise o sorunla ilgili uzmanlık alanından uzmanlar ekibin içerisinde bulunmalıdır.
Fetal terapi işlemini uygulayacak olan ekip işleme başlamadan önce bütün detayları not edip planlamanın içerisine dahil ettikten sonra işleme başlanmalıdır. İşlem sırasında ortaya çıkabilecek komplikasyonlara yönelik de hazırlıklar yapılmalıdır. İşlemden sonra gebenin bakımının ve bebeğin monitörizasyonu yapılması gerektiğinden, işlemin yapıldığı merkezde anneyi ve bebeği takip eden yardımcı sağlık personelinin de bu konuda eğitim almış ve tecrübeli olması başarı için olumlu katkılar sağlayacaktır.
Aşağıda, günümüz tıbbında anne karnına ameliyata konu olan ve bu işlemlerden yarar görmesi beklenilen ya da üzerinde çalışılan bazı sorunlar ele alınmıştır.
İkiz gebelikler geleneksel olarak tüm gebeliklerin yaklaşık yüzde birini oluşturmaktadırlar. Her ne kadar tüp bebek uygulamaları nedeniyle günümüzde daha sık görülse de kabaca geleneksel sıklık bu kadardır. İkiz gebeliklerin yaklaşık üçte ikisi 2 tane farklı plasenta barındırırken, yaklaşık üçte birinde tek plasentayı 2 bebek kullanmaktadır. Yani 2 bebeğin beslenmesi 2 farklı göbek kordonundan ancak tek plasentadan sağlanmaktadır.
İki bebek tarafından kullanılan bu tek plasenta içerisinde bir bebeğin kanının diğer bebeğin kanına karışmasına neden olan damar bağlantıları, yani vasküler anastomozlar görülebilmektedir. Bu damar bağlantıları yüzünden bir bebeğin kalbinin pompaladığı kan, diğer bebeğe geçebilmektedir. Her seferinde bir bebekten diğer bebeğe kan geçişi sürekli devam ettiği için, kan kaybeden bebek zamanla daha küçük, suyu daha az (oligohidramniyoz) ve küçük kalmış bir bebek olarak kalacaktır. Kan alan yani ikiz kardeşinden kendisine kan geçişi gerçekleşen, yani alıcı olan bebeğin de her seferinde damarlarının içerisine fazladan kan girişi nedeniyle kan hacmi artmakta, kendisi ikiz kardeşine göre daha iri olmakta suyu daha fazla olmakta (polihidramniyoz) ve damarların içerisinde dolaşan bu fazla kan, bebeğin kalbi için sürekli ekstra yük oluşturmaktadır. Süreç bu şekilde bir bebeğin sürekli kan vermesi, diğer bebeğin de sürekli fazladan kan alması şeklinde devam ettikçe bir süre sonra kan alan bebekte damarların içerisinde dolaşan kanı kalp pompalamakta zorluk çekecek ve bebeğin kalbi duracaktır.Bu kan alan bebek kaydedildikten sonra diğer bebeğin de hayatı riske girecek ve sonuçta müdahale edilmezse anne karnındayken o da kaydedilecektir.
Yukarıda anlatılan bu tablo ikiz gebeliklerde ikizden ikize transfüzyon sendromu olarak tanımlanmaktadır. Bu sendrom tanı konulduktan sonra evrelenmekte, evresine göre de anne karnında ameliyattan yarar görecek olan evredeki bebekler anne karnında ameliyat için aday olmaktadırlar. Anne karnındaki ameliyat sırasında hastane koşullarında ve ameliyathane ortamında anne ameliyathaneye alındıktan sonra anneye genellikle bölgesel anestezi yapılmakta, fetoskopi denilen kamera sistemi yardımıyla bebeklerin bulunduğu amniyon boşluğuna amniyotik sıvının içerisine girilmekte, karşıdan karşıya bir bebekten diğer bebeğin kanını taşıyan damarlar görülmekte ve lazer yardımı ile bu damarlar tahrip edilerek bir bebeğin kanının diğer bebeğe geçişi engellenmektedir.
İşlem, genel olarak başarılı olup hiç işlem yapılmayan olgulara göre fayda yarar bakımından yararlı görüldüğünden dünyada şu anda ikizden ikize transfüzyon sendromunda uygun evredeki hastalar için ailelere tedavi olarak önerilmektedir.
Doğal olarak her anne karnındaki ameliyat gibi bu ameliyatın da riskleri bulunmaktadır. Bebeklerin kaybedilmesi, suların erken gelmesi, erken doğum eylemi, işlemin başarısız olma ihtimali, tekrar işlem gerektirme ihtimali, yalancı amniyotik bant denilen durumun ortaya çıkma ihtimali ve nadir de olsa serebral palsi gibi bazı komplikasyonları potansiyel olarak içerisinde barındırmaktadır.
Anne karnındaki bebeklerde tanı konulabilen ve yine anne karnında tedaviden yarar görme potansiyeli olan bir başka sorun da bebeklerin alt idrar yolları çıkışında görülen darlıklar ya da tıkanıklıklardır. Bebekler de anne karnında tıpkı bizler gibi böbrekleri ile idrar oluştururlar. Bebeklerin böbrekleri tarafından oluşturulan idrar, üreter denilen kanallar aracılığı ile idrar torbasına (mesane) akıtılır. Mesanede biriken idrar da mesane doldukça dışarıya akıtılır ve bizim amniyon sıvısı dediğimiz bebeğin suyunu oluşturur. Bu oluşan amniyon sıvısı bir taraftan bebeğin rahatça hareket etmesini sağlarken, diğer taraftan da bebeğin akciğerlerinin gelişmesi, göbek kordonunun bası altında kalmasının engellenmesi ve bu sayede bebeğe ihtiyaçlarının rahatça geçmesi ve atıklarının rahatça anne tarafında aktarılması gibi hayati görevler üstlenir. Mesane çıkışında oluşan darlıklar nedeniyle idrar mesaneden dışarı atılamaz ve amniyon sıvısı azalır ise o zaman bebeklerin göbek kordonları bası altında kalıp bebeğin oksijensiz kalıp hayatını kaybetmesine ya da amniyon sıvısı azlığı nedeniyle akciğer gelişiminin olumsuz etkilenmesi nedeniyle doğumdan sonra akciğer yetmezliği ve ölüme neden olabilmektedir. Anne karnında ya da doğumdan hemen sonra kaybedilmeyen bebeklerde de mesanede biriken idrarın geriye doğru bebeklerin böbreklerine kadar birikmesi nedeniyle böbrek hücrelerinde (nefron) harabiyete neden olarak doğumdan sonra böbrek yetmezliği, diyaliz ve böbrek nakli gereksinimi ortaya çıkabilmektedir. Yukarıda anlatılan nedenlerden dolayı bebeklerde anne karnında mesane çıkışı tıkanıklıkları bir dereceden sonra ölümcül kabul edilmekte ve anne karnında tedavi arayışına neden olmaktadır.
Mesane çıkışındaki tıkanıklıklar genel olarak üç gruba ayrılmaktadır.
Mesaneden idrarı dışarıya akıtan ve üretra denilen yapının hiç gelişmemesidir. Bu durum hem kız hem de erkek bebekleri etkilemekte, anne karnında şant ameliyatları yapılsa da sonuçlar genellikle ölümcül olmaktadır.
Hastaların tamamı erkek bebeklere olarak bildirilmektedirler. Mesaneden idrarı dışarıya akıtan üretra bu olgularda oluşmuştur. Ancak üretranın mesaneden çıktığı yerde band benzeri bir yapı bu çıkışı tıkamakta, idrarın mesaneden çıkışını engellemektedir. Bu durumda dışarıya atılamayan idrar mesanede birikmekte ve yukarıya böbreğe doğru birikmeye devam etmektedir. Bir taraftan yukarıya böbreğe doğru biriken idrar böbreğe zarar verirken, diğer taraftan da azalan amniyon sıvısı nedeniyle göbek kordonu bası altında kalıp bebek kaybedilebilmekte, bebek anne karnında kaybedilmez ise azalmış amniyon sıvısının olduğu ortamda akciğer gelişimi tamamlanamadığı için doğduktan sonra akciğer yetmezliğinden kaybedilmektedir. Akciğer yetmezliğinden kaybedilmeyen bebekler de potansiyel diyaliz ya da böbrek nakli hastalarını oluşturmaktadır.
Üretra darlığı da mesane çıkışında tıkanıklık yapan sorunlardan birisidir. Darlık durumunda bebeğin idrarı mesaneden dışarıya genellikle çok az akıtılabilmekte, mesanede birikmekte, yukarıda anlatılan durumlar kadar olmasa da benzer sorunlara neden olmaktadırlar. Amniyon sıvısı yeterli olacak kadar çıkış var ise yukarıda anlatılan akciğer gelişimi sorunları vb gözlenme ihtimali düşük olacaktır.
LUTO tanısı genellikle gebeliğin ilk üç ayının sonunda ya da ikinci üç ayın başlarında konulabilmektedir. Rutin bakılan gebelik ultrasonografisi sırasında bebeğin idrar torbasının genişlemiş olduğu, idrarın böbreğe doğru geriye birikmesi nedeniyle üreterlerin ve böbreğin idrar toplanılan kısmının (renal pelvis) genişlemesi ile LUTO tanısı kolaylıkla konulabilir. Eğer sorun posterior üretral valf (PUV) ise mesane çıkışına doğru darlığın bir miktar daha devam ettiği görülebilir ve bu duruma anahtar deliği (Key Hole Sign) adı verilir. Bu bebeklerin tamamı erkek bebeklerdir. Amniyon sıvısı azalmış, böbreklerde idrarın ilk biriktiği pelvis denilen yapı genişlemiş görülür.
Üretra atrezisi olgularında ultrasonografide, yukarıda bahsedilen anahtar deliği görünümü gözlenmez, mesane tam bir balon gibi şişmiş vaziyette görülür. Böbreklerde idrarın ilk biriktiği yer genişlemiş, amniyon sıvısı mutlaka azalmıştır. Üretra stenozu olgularında da mesane olması gerekenden geniştir. Eğer stenoz (darlık) zaman zaman idrar çıkışına izin veriyorsa amniyon sıvısı normal olarak izlenebilir.
Gebelikte anne karnındaki bebeğin alt idrar yolları tıkanıklıklarının tanısı konulduktan sonra tıkanıklığın tipi ve derecesi, bebekte başka yapısal ya da genetik sorun olup olmadığı, amniyon sıvısının azalıp azalmadığı hususları dikkatlice değerlendirilir. Alt idrar yolları tıkanıklıkları olan bebeklerde ilave yapısal ya da genetik sorun görülme ihtimali diğer bebeklere göre artmıştır.
Üretra atrezisi yani üretranın hiç gelişmediği olgular anne karnında ameliyat edilseler de yaşam beklentisi yok gibidir. Bu nedenle atrezi olguları genellikle anne karnında ameliyat için aday olarak değerlendirilmemektedirler.
Üretra stenozu yani darlık olan olgular, darlık idrar çıkışına izin verdiği ve amniyon sıvısı miktarı normal olduğu sürece genellikle ameliyat adayı olarak kabul edilmezler. Amniyon sıvısının azalması durumunda anne karnında ameliyat, yararları ve riskleri tartışıldıktan sonra söz konusu olabilir.
Posterior Üretral Valf (PUV) olguları anne karnında ameliyat için en çok seçilen olgulardır. Operasyon planlamadan önce genetik ya da yapısal başka bir sorun olmadığının ortaya konulması uygun olacaktır. Amniyon sıvısının az olduğu durumlarda ultrasonografi ile anomali değerlendirmesi zor olsa da gerekli maksimum çaba ve yöntemler denenmelidir. İlave sorunu olmayan bebekler operasyon adayı olabilirler.
Anne karnında ameliyat kararı verilirken yapılan derecelendirme ya da evreleme bazen değişkendir. Bazı gruplar bebeğin böbreklerinin çalışıp çalışmadığını anlamak için bebekten idrar analizi ve böbreğin etkilenmesi ile ilgili ultrasonografi değerlendirmesi ile birlikte amniyon sıvısının miktarını hep birlikte değerlendirirken, son dönemde bazı gruplar tıkanıklık tespit ettikten sonra hemen operasyon planlamakta, bu sayede erken tedavi ile fonksiyonel böbrek elde etme ihtimalinin artacağına ve bu yaklaşımın bebeğin ileride diyaliz ya da böbrek nakli ihtiyacını azaltacağını ummaktadırlar. Bu yaklaşım ile bebeklerin de daha çok anne karnında ameliyat risklerine maruz kalacağı aşikardır. Her yaklaşımın yarar ve riskleri, ailenin beklentileri göz önüne alınarak, multidisipliner yaklaşımla ve aile ile birlikte karar vermek en doğru seçenek olacaktır. Zira ameliyat yapılan bebeklerde sıfır risk ve yüzde yüz başarı maalesef yoktur. İşlem başarısızlıkları, işleme bağlı komplikasyonlar (gebelik kaybı, suların erken gelmesi, erken doğum, lazer nedeniyle etraf organların hasar görmesi vb) işlemlerin doğasında vardır. İşlemler başarılı olsa da bu işlemlerin bebekleri hayatlarının sonuna kadar ve mutlak diyaliz ya da böbrek naklinden koruduğuna dair de veri yoktur. Ameliyat kararı için yapılan değerlendirmede tüm bunlar göz önünde bulundurulmalı, gebeliğin sonlandırılması (gebelik haftasına bağlı), sadece gözlem ya da anne karnında ameliyat seçenekleri fayda/yarar değerlendirmesi yapıldıktan sonra karar verilmelidir.
Gebelikte LUTO tanısı konulduktan ve anne karnında ameliyata karar verildikten sonra iki ameliyat çeşidi ön plana çıkmaktadır:
1. Vesikoamniyotik Şant
2. Fetal Sistoskopik Lazer
Lazer uygulamalarından önce uygulanan yöntem idi. Mesaneden dışarıya çıkamayan idrar, bir ucu bebeğin mesanesinde, diğer ucu da bebeğin vücudunun dışında amniyotik sıvının olduğu alanda olacak şekilde yerleştirilmekte ve doğuma kadar şant bu şekilde bırakılmakta idi. İşlem başarısı yaklaşık yüzde 60-70 civarlarında olup, şantın çıkması ya da tıkanması nedeniyle yeniden şant takma ihtiyacı olması en istenmeyen sorunlar idi. Ameliyathane koşullarında, anneye lokal ya da bölgesel (spinal) anestezi verilerek bebeğe de anestezi ve kas gevşetici uygulandıktan sonra ultrasonografi eşliğinde yapılan bir işlemdir. İşlem başarılı ve bebekler hayatta kalmış ise yine de diyaliz ihtiyacı riski olduğu için bebeklerin doğumdan sonra takibi gerekecektir.
Modern teknolojik gelişmelerin tıp bilimine katkıları sayesinde gerçekleştirilebilen bir ameliyattır. Ameliyathane koşullarında anneye bölgesel (spinal) anestezi, bebeğe de anestezi ve kas gevşetici ajanlar verildikten sonra bebeğin idrar torbasına bir kamera ile girilir. Sonrasında tıkanıklık yapan sorunun PUV mu, üretra atresizi mi yoksa stenoz (darlık) mı olduğu kesin olarak kamera bakışı sayesinde anlaşılabilir. Sorun stenoz ise üretra içerisine bir kateter yerleştirilerek idrar akışı sağlanabilir. Sorun PUV ise lazer için işleme geçilebilir. Lazer fiberleri ile, tıkanıklığa neden olan valf tahrip edilerek idrar için pasaj açılır. Pasajın açıldığı ve işlemin başarılı olduğu, üretradan idrarın amniyon boşluğuna akışı doppler ile görülerek teyid edilir ve işlem sonlandırılır. Anne, olası riskler bakımında işlem günü hospitalize edilip, sorun oluşmadı ise işlemden sonraki gün genellikle taburcu edilebilir.
Fetal sistoskopik lazer olgularında da işlem başarısı yüzde yüz, komplikasyon sıfır değildir. İşlem yapılan olgularda, yayınlanan serilerde başarı yüzde 75 civarında bildirilmiştir ve bu olguların bir kısmı (yaklaşık %25) yine ileri dönemlerde böbrek yetmezliği geliştireceklerdir. İşlem başarısızlığı, suların erken gelmesi, gebeliğin kaybedilmesi, çevre organ hasarlanması gibi riskler de işleme bağlı istenmeyen durumlar olarak karşımıza çıkmaktadır.
Sonuç olarak gebelikte anne karnındaki bebeklerin alt idrar yolları tıkanıklıklarında, bazı olgularda anne karnında ameliyat yarar sağlamaktadır. Olguların seçimi, olası yarar görecek olguların belirlenmesi, olası riskler ve komplikasyonlar aile ile birlikte ve multidisipliner yaklaşımla gerçekleştirilmeli, tüm seçenekler (terminasyon, gözlem, anne karnında ameliyat) detaylıca tartışıldıktan sonra operasyon kararı alınmalıdır.
