Posterior Uretral Valf (PUV) anne karnındaki bebeklerde tanısı konulabilen yaklaşık olarak 10 bin bebekten 2 tanesini etkileyen bir gelişim sorunudur. Anne karnındaki bebeklerde idrar torbasından (mesane) idrarı dışarıya akıtan ve üretra adı verilen yapının, idrar torbasından ilk çıkış yeri olan ve posterior üretra denilen kısmında oluşan valf (kapakçıklar) nedeniyle bebeğin idrarı idrar torbasından dışarıya çıkamaz. Mesaneden dışarıya çıkamayan idrar orada birikir ve daha sonra birikme ilerledikçe böbreklerden idrar getiren kanallar (üreterler) ve böbrekte idrarın ilk toplandığı yerler (böbrek pelvisi) bu birikmenin etkisiyle genişler. Birikme devam ettikçe, biriken idrar böbreklere zarar vermeye başlar ve böbrekte önce ekojenite artışı, sonra böbrek kistleri ve en sonunda da böbreklerin görevini yapamaz hale gelmesi durumu ile karşılaşılır. İdrar torbasında biriken idrar, burada basınç artışına neden olduğu için bebeğin idrar torbasında yırtılma ve idrarın bebeğin karnına akması (fetal üriner asit)'na neden olabilir.
Mesaneden dışarı çıkamayan idrar nedeniyle ilerleyen süreçte bebeğin suyu (amniyon sıvısı) azalmaya başlar. Amniyon sıvısının azalması hem anne karnında hem de doğduktan sonra bebeğin yaşama ihtimalini azaltan ve ölüm riskini beraberinde getiren bir sorundur. Bebeğin suyu (amniyotik sıvı) bebeğin akciğerlerinin gelişimi için hayati öneme sahiptir. Suyun az olduğu ya da hiç olmadığı durumlarda bebeğin akciğer gelişimi istenildiği gibi gerçekleşmez ve bebekler doğduktan sonra akciğer yetmezliği nedeniyle kaybedilme riski ile karşı karşıya kalırlar. Amniyon sıvısının az olduğu durumlarda bebeklerde göbek kordonu da bası altında kalabilir ve hayatlarını anne karnında iken kaybedebilirler.
Yukarıda anlatılanlardan kolaylıkla anlaşılacağı gibi PUV olgularının çoğu (literatürde yaklaşık 4'te üçü) anne karnında müdahale edilmezlerse kaybedilmektedir. Anne karnında ameliyat edilen bebeklerde ise bebeklerin yaşama şansı yüzde 75'lere çıkabilmektedir.
Posterior Uretral Valf (PUV) tanısı gebeliğin ilk üç ayından sonra bebeğin muayenesi sırasında ultrasonografi ile kolaylıkla konulabilmektedir. İlk üç ayda bebeğin böbreklerinin bebeğin amniyon sıvısının oluşumunda rolü kısıtlı olduğundan tanı genellikle 12. haftadan sonra konulabilmektedir. Ultrasonografi sırasında bebeğin idrar torbasının olması gerekenden daha geniş olduğu, idrar torbasından idrarın dışarı çıkmasını sağlayan üretranın mesaneden çıktığı yerin genişlediği (anahtar deliği görünümü), idrar torbasının duvarının kalınlaştığı, böbreklerde idrarın ilk toplandığı yerin ve böbrekten mesaneye idrar getiren kanalların genişlediği, daha ileri olgularda ise böbrek dokusunun daha parlak (hiperekojen böbrek) ve böbreklerde kistlerin oluştuğu görülür. Sonuç olarak Posterior Uretral Valf (PUV) olgularında dikkatli bakılan bir ultrasonografi ile anne karnında tanı konulabilir. Biz de kliniğimizde değerlendirme için yukarıda bahsedilen kriterleri kullanmaktayız.
Posterior Uretral Valf (PUV) olgularında anne karnında ameliyat, günümüzde esas olarak bebeklerin böbreklerini korumak amacıyla değil, hayatta kalmalarına yardımcı olmak amacıyla yapılmaktadır. Amniyon sıvısı az olan bebeklerin yukarıda da anlatıldığı gibi akciğer gelişimi olumsuz etkilendiği ve çoğu da bu nedenler kaybedildiği için anne karnında ameliyatın birinci amacı, bebeğin amniyon sıvısı azlığını önleyerek onların akciğer gelişimine ve böylece de hayatta kalmalarına yardımcı olmaktır. Bu ifadelerden de anlaşıldığı gibi mesanesi genişlemiş ve amniyon sıvısı azalmış olan bebekler anne karnında ameliyattan yarar görmesi beklenen ve ameliyata aday olan bebeklerdir. Ameliyatın beraberinde getirdiği risklerden dolayı amniyon sıvısı azalmayan olgularda ameliyata biraz daha mesafeli yaklaşılmaktadır. Anne karnında ameliyat yapmadan önce ameliyata gidecek hastaların seçimi sırasında anne karnındaki bebeklerin idrar torbasından idrar örneği alınarak (vesikosentez) bebeğe idrar tahlili yapılması ve bebeğin böbreklerinin fonksiyonları hakkında bilgi sahibi olunması da anne karnında ameliyata gidecek hastalar için yapılagelen testlerdendir. Ancak bebeğin böbrek fonksiyonlarını gösteren güçlü bir test bulunamadığından bu husus günümüzde sorgulanır hale gelmiştir. Delhi toplantısında bebeklerden idrar örneği alınarak idrar analizi yapılması rutin olarak önerilmemiştir. Bebeklerin idrar torbasındaki idrarın vesikosentez ile boşaltılmasından sonra mesanenin dolup dolmadığının değerlendirilmesi önerisi öne çıkmaktadır. Anne karnında ameliyat, esas olarak bebeklerin hayatta kalmasına katkı sağlamak amacıyla yapıldığından ve uzun dönemde böbrek hasarını, diyaliz ya da böbrek nakli ihtimalini önlemek amacıyla yapılmadığından bu öneri bugünkü bilgiler ışığında akla ve güncel bilimsel verilere uygun görünmektedir.
Posterior Uretral Valf (PUV) olgularında esas olarak iki farklı anne karnında ameliyat yöntemi mevcuttur:
Vesikoamniyotik şant, bebeğin mesanesinden idrarı bebeğin suyunun olduğu boşluğa akıtmak amacıyla tasarlanmış bir esnek kateterdir. Kateterin bir ucu bebeğin mesanesinde, diğer ucu da bebeğin cildinin dışında kalacak şekilde yerleştirilir ve mesanede biriken idrarı amniyon boşluğuna akıtarak hem bebeğin mesanesinin boşalmasını sağlar hem de amniyon sıvısının azalmasını engelleyerek devamında bebeğin akciğer gelişimine katkı sağlar. İşlem genellikle anneye lokal, bölgesel ya da genel anestezi verildikten sonra bebeğe de anestezi ve kas gevşetici ilaçlar (göbek kordonundan ya da ekstremiteden) verilerek ultrasonografi eşliğinde gerçekleştirilir. Kısa süreli bir işlem olup anne ile ilgili riskler minimaldir. Ancak bebek için işlem başarısızlığı, işlemden sonra suların gelmesi ve erken doğum, şantın tıkanması, şantın yer değiştirmesi gibi sorunları potansiyel olarak taşır ve bu nedenlerle birden fazla şant takılması ihtiyacını beraberinde barındırır. Güncel literatür VAS işleminin bebeklerin hayatta kalma şanslarını arttırdığını göstermektedir. Uzun dönemde böbrek hasarını önleme konusunda ise veriler kısıtlıdır.
Fetal sistoskopi ve lazer güncel ileri teknolojinin tıpta kullanıma izin verdiği alanlardan birisidir. Ameliyat sırasında anneye anestezi (lokal ya da genel) yapıldıktan sonra anne karnındaki bebeğe de anestezi ve kas gevşetici ilaçlar uygulanır. Bu sayede bebek için anestezi ve işlem sırasında hareket engellenmesi sağlanmış olur. Fetoskopi adı verilen sistem ultrasonografi eşliğinde anne karnındaki bebeğin idrar torbası içerisine yönlendirilir ve bebeğin mesanesine girilir. Kamera ile mesanenin içi değerlendirilir ve mesane çıkışındaki sorunun PUV mu yoksa üretra stenozu ya da atrezisi olup olmadığı da kesin olarak anlaşılır. Posterior uretral valf tanısı teyid edildikten sonra lazer ile valf bölgesi açılarak idrar akışı için pasaj sağlanmış olur. Fetoskopik lazer ile valf ablasyonu posterior uretral valf için kesin tedaviyi anne karnında sağlayabilir. Yine de literatürde işlem başarısızlığı ya da işleme bağlı etraf dokularda hasar vb gibi komplikasyonlar da bildirilmiştir. Bizim olgularımızda da hem işlem başarısı hem de işleme bağlı komplikasyonlar literatür ile benzerdir. Vesikoamniyotik şant ile karşılaştırıldığında fetoskopik lazer ameliyatının doğumdan sonra böbrekleri koruma olasılığının daha fazla olduğunu destekleyen veriler mevcuttur ve bu umut vericidir. Yine de göreceli olarak işlemin yeni olması ve uzun dönem sonuçlara dair verilerin kısıtlı olması hasta seçiminde ve bilgilendirmede göz önünde bulundurulması gereken hususlardır.
Sonuç olarak posterior uretral valf olgularında iyi seçilmiş olgularda anne karnında ameliyat bebeklerin hayatta kalma şansını arttırmaktadır. Uzun dönemde böbrek fonksiyonlarına olumlu etkilerine dair daha fazla veriye ihtiyaç bulunmaktadır.
